서 론
중복 유문(double pylorus)은 위의 정상적인 유문륜 이외에 원위 전정부와 십이지장 사이로 부속 교통로가 존재하는 위장관 기형으로 알려져 있다. 병인은 선천적으로는 드물게 유문부의 발생학적인 이상, 즉 게실, 낭종 등의 형성 과정 중의 변형으로 생길 수 있으나 대부분의 경우에는 후천적인 원인, 주로 소화성 궤양의 치유 과정과 관련하여 이차적으로 발생한다. 이러한 경우 흔히 기저질환을 동반하고 있으나 불분명한 위장관 증상만을 나타낼 뿐 합병증이 발생하는 경우는 흔치 않아 상부 위장관내시경 등의 검사를 시행한 뒤에 확인할 수 있다. Table 1에서 보는 바와 같이 현재까지 국내 보고된 증례를 보면 상부 위장관내시경 검사 소견에서 정상 위 십이지장 구조를 보였던 환자에서 중복 유문의 발생을 확인한 것은 2007년 1예에 그치고 있다[1].
이에 저자들은 과거 상부 위장관내시경 검사에서 정상 유문구조를 보였던 환자에게서 위궤양출혈을 동반한 중복 유문의 발생을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
77세 남자 환자가 2일간의 토혈 및 흑변을 주소로 본원 소화기내과에 내원하였다. 환자는 10년 전 류마티스 관절염, 4년 전 고혈압 및 외인성 쿠싱증후군, 2년 전 만성신장질환을 진단받고 부신피질호르몬, 비스테로이드성 소염진통제를 지속적으로 복용해오던 중 지난 2년 전 위궤양출혈로 본원 소화기내과에 입원하여 상부 위장관내시경 검사 시행받고 전정부 활동성 궤양으로 약물치료 후 퇴원한 적이 있었다(Fig. 1).
소주 1병씩 주 2회의 음주력이 있었으며 흡연력은 없었고, 류마티스 관절염 및 관절통으로 인해 만성적으로 부신피질호르몬, 비스테로이드성 소염진통제를 복용 중이었고 아스피린은 2009년 입원 이후 중단한 상태로 복용하고 있지 않았다. 내원 당시 환자는 만성병색이었으며 생체 활력징후는 혈압 95/50 mmHg, 맥박 105회/분, 호흡수 25회/분, 체온 38.0oC였다. 결막은 창백하였으며, 흉부진찰이나 복부진찰에서 이상소견은 없었고 장기비대나 종물은 만져지지 않았으며 직장수지검사에서 만져지는 종괴는 없었고 흑변이 관찰되었다.
내원 당시 말초혈액검사에서 혈색소 5.9 g/dL, 백혈구 11,400/mm3, 혈소판 248,000/mm3, 혈청생화학 검사에서 BUN 16 mg/dL, creatinine 2.0 mg/dL, AST 17 IU/L, ALT 13 IU/L이었고, PT 89.5%, aPTT 33.0 sec, 공복혈당은 135 mg/dL였으며, 당화혈색소는 5.7%, CRP 0.1 mg/dL이었다.
내원 당시에 시행한 응급 상부 위장관내시경 검사에서 위 전체에 여러 개의 작은 궤양이 산재해 있었으며 특히 전정부의 소만과 전벽에 걸쳐 삼출물이 있는 큰 활동성 궤양이 관찰되었고 주변으로 혈관이 노출되어 출혈이 되고 있었다(Fig. 2A). 원위 전정부에는 지난 2년 전 2009년 상부 위장관내시경 검사에는 관찰되지 않았던 십이지장 구부로 연결되는 누관이 형성되어 있었다. 생검조직 급속요소분해효소 검사(rapid urease test)는 음성이었다. 환자에게 수혈 및 양성자 펌프 억제제를 정주하고 내시경적으로 병변부위에 에탄올 및 에피네프린 용액으로 지혈치료를 시행하였다. 3일 뒤 추적 상부 위장관내시경 검사에서 다시 최근 출혈의 증거가 보이는 혈관의 노출이 보여 에피네프린 지혈치료를 반복하여 시행하였다. 이후 출혈을 시사하는 소견은 더 이상 보이지 않았고(Fig. 2B) 퇴원 후 현재 외래에서 추적관찰 중이다.
고 찰
중복 유문은 1911년 Wendel 등이 발표한 이래 국내에서는 1981년 Kim 등[2]이 처음으로 양성 소화성 궤양을 동반한 중복 유문을 보고한 이후로 현재까지 이십 여 개의 증례가 국내 보고된 바 있는 드문 위장관 기형이다. 원인은 선천적 요인과 후천적 요인으로 나뉘지만 대부분은 후천적 요인에 의한 것으로서 위전정부 혹은 십이지장 구부에서 발생한 궤양이 천공되고 유착되어 누공이 형성되고 이후 상피화가 진행됨으로써 발생하는 것으로 생각되고 있다[3,4]. 반 이상이 60세 이상에서 발생하며 남성의 비율이 여성보다 두 배 정도 더 높게 관찰된다. 만성적인 기저 질환을 대부분 가지고 있는데, 예로 만성신부전, 당뇨병, 만성폐쇄성 폐질환, 류마티스 관절염 등이 있고 이와 연관되어 아스피린, 부신피질호르몬, 비스테로이드성 소염진통제의 장기 복용력이 있어 기저 질환뿐만 아니라 복용하는 약제들도 중복 유문의 형성 과정에 큰 영향을 끼치는 것으로 보고되었다[5]. 선천적인 경우 유문부의 게실 또는 낭종 등이 발생과정 중 변형되어 중복 유문을 형성하는 경우이며 대부분은 무증상이나 신생아기에 구토를 주증상으로 나타나기도 한다. 후천적인 경우에서도 증상은 궤양으로 인한 소화장애, 상복부 동통 등 가벼운 위장관 증상이 주로 나타내며 위장관 출혈, 국소 감염 등의 합병증은 매우 드물다(Table 2).
진단은 상부 위장관내시경 검사, 상부 위장관조영술을 통해 할 수 있으며 선천성 중복 유문은 위벽과 연결된 구조로 정상 위점막으로 덮여 있고 위의 근육층과 연결된 정상적인 고유근육층을 가지고 있을 때 진단할 수 있으며[6], 후천성 중복 유문의 경우에는 정상 근육층과 연결되지 않고 상부 위장관내시경 검사 소견에서 주변에 궤양이 존재하며 부관의 길이가 더 짧고 직경이 작은 경우에 해당된다[7]. 치료는 선천적일 경우 증상이 있을 경우에만 증상에 대해 보존적 치료를 하고 후천적일 경우 Helicobacter pylori (H. pylori)감염여부 확인과 더불어 궤양에 대해 치료가 필요하며 궤양의 악화가 의심될 경우 상부 위장관내시경 추적관찰로 합병증 발생여부에 대해 확인할 필요가 있다. 그러나 대부분의 경우 고령, 동반된 만성 질환의 병력 및 장기적인 위험약물의 사용 등으로 반복적으로 궤양이 발생하는 경우가 있어 20% 정도에서는 궁극적으로 수술적 치료가 필요하게 될 수 있다[8].
본 증례의 경우 H. pylori 감염의 증거는 없었으며 60세 이상의 고령 및 동반된 기저질환으로 인한 약물 사용력으로 인해 십이지장 궤양에 출혈이 발생한 것으로 생각된다. 또한 2년 전 상부 위장관내시경 검사 소견에서 관찰되지 않았던 중복 유문이 기존에 복용해오던 아스피린을 중단하고 더 이상 복용하지 않았음에도 불구하고 위궤양 출혈로 발생하게 된 점으로 미루어 볼 때 장기간의 비스테로이드성 소염진통제 복용이 직접적인 위점막의 손상을 유도하고 위점막의 프로스타글란딘 합성을 방해함으로써 위점막의 방어 기능을 저하시켰을 것으로 생각되며 이러한 손상은 부신피질호르몬 복용으로 인해 더욱 악화되었을 것으로 생각된다. 반복적인 위궤양 위험요인의 노출과 실제 궤양의 만성화가 장기적으로 중복 유문 형성에 가장 큰 원인이 되어 후천적 중복 유문형성에 기여했을 것이다.
따라서 위궤양이 관찰되는 환자들에게서 위험인자로 작용하는 기저 만성질환의 파악과 더불어 약물 사용력을 철저히 파악해야 하며 아스피린, 부신피질호르몬, 비스테로이드성 소염진통제의 장기 복용이 불가피한 환자군의 약물처방 시에는 합병증을 염두에 두고 궤양 및 출혈의 과거력과 연관 증상을 주의깊게 추적관찰 할 필요가 있다. 위험인자들을 가지고 있는 환자들에게서 위장관 증상이 발생할 시에 상부 위장관내시경 검사를 통해 신속하게 합병증 발생여부에 대해 판단하고 추후 재발의 가능성에 대해 보다 적극적인 약물적 치료와 추적관찰이 함께 이루어져야 할 것이다.
